北京治疗白癜风哪里医院效果最好同义词：
MyositisOssificansProgressiva进行性骨化性肌炎,FOP
常染色体显性遗传,基因位点4q27-q31.FOP基因内部至少有一个与骨形态蛋白信号途径SMADI有关的基因。已发现与17q21-22相关联，该区域内的Noggin基因突变导致FOP
＊┅┄┅┄┅┄┅┄＊┄┅┄┅┄┅┄┅＊
主要临床表征
出生时即出现大脚趾短而外翻
躯干或四肢软组织团块
颈部和背部活动性进行性下降
偶发秃顶和耳聋
＊┅┄┅┄┅┄┅┄＊┄┅┄┅┄┅┄┅＊
主要影像学特征
短而突出的大脚趾与第一跖骨相融合。趾间关节侧向分离，部分患者可能在掌指关节处有额外骨节
关节周围的韧带有锯齿状的骨性突起
关节和躯干周围以及韧带旁骨化
，CT可先于X线摄片检测到软组织骨化，MRI可在钙化前检查出软组织病变，表现为T2高信号
颈椎棘突关节进行性融合，导致Klippel-Feil样畸形
偶见第一掌骨和/或近端指节缩短，和经常受累的大脚趾相比，手的外观可能正常
16岁。大脚趾近端趾节缺失或和远端指节融合，远端指节外翻,第一掌骨头畸形，向内侧偏离
16岁。肱骨和桡骨侧面有骨性突起
胫骨上端内侧有外生骨疣
＊┅┄┅┄┅┄┅┄＊┄┅┄┅┄┅┄┅＊
主要鉴别诊断
软组织肿瘤：早期可类似
外生骨疣样的突起可能由于多发性外生骨疣、创伤性骨化性肌炎、Klippel-Feil综合征或青少年风湿性关节炎。大脚趾病变可帮助鉴别。
赞赏
长按
